In dit hoofdstuk worden de meest voorkomende aangeboren aandoeningen van de urinewegen behandeld. Sommige van deze aandoeningen behoeven geen behandeling, omdat ze geen klachten veroorzaken (bijvoorbeeld een hoefijzernier zonder afvloedbelemmering), maar de meeste moeten chirurgisch worden gecorrigeerd. Aandoeningen van de urinewegen kunnen op zichzelf staan (subpelviene stenose, hypospadie e.d.), maar ook het gevolg zijn van andere aangeboren afwijkingen zoals secundaire afvloedbelemmering van de nieren of reflux bij een neurogene blaasfunctiestoornis die het gevolg is van spina bifida. Samenwerking met andere specialismen is voor veel kinderen met aangeboren aandoeningen van de urinewegen een absolute noodzaak (kindernefroloog, endocrinoloog, kinderchirurg e.d.). Dit laatste geldt met name ook voor kinderen die bij de geboorte een niet duidelijk geslacht hebben (disorder of sex development): in korte tijd moeten er dan vele onderzoeken worden gedaan om uiteindelijk tot een juiste diagnose te kunnen komen.