In het skelet en in de weke delen komen vele soorten tumoren voor. Het biologisch gedrag varieert van inert tot uiterst agressief. De tumoren die zich in nauwe relatie met het skelet ontwikkelen, noemt men primaire bottumoren, met een incidentie bij maligne bottumoren van 1:100.000 personen/jaar. Benigne bottumoren zijn vaak asymptomatisch en worden regelmatig per toeval gevonden. Ze komen vaker voor dan maligne bottumoren, maar exacte cijfers ontbreken. Vanwege het zeldzame karakter hebben de diagnostiek en behandeling van bot- en wekedelentumoren bij uitstek een gecentraliseerde en multidisciplinaire aanpak. Wekelijks komen chirurgen, orthopedisch chirurgen, medisch en kinderoncologen, radiologen, radiotherapeuten en pathologen bij elkaar om deze vaak complexe ziektebeelden te bespreken. De kennis van gedrag en mogelijke therapie van primaire bottumoren is toegenomen door nationale (Nederlandse Commissie voor Beentumoren) en internationale samenwerking en registratie. In dit hoofdstuk wordt een aantal aspecten van benigne en maligne bot- en wekedelentumoren besproken. Daarnaast wordt aandacht besteed aan de op bottumor lijkende afwijkingen en botmetastasen.